El síndrome de escaldadura estafilocócica es una enfermedad rara, aunque es más frecuente en la edad pediátrica que en el adulto. El estudio que aquí se presenta ha puesto de manifiesto un aumento en el número de casos en los últimos años, lo cual también se ha descrito en otros trabajos europeos. La mayoría de los casos ocurren en niños menores de 5 años, con un número no despreciable de casos en el período neonatal. Esto probablemente se deba al menor aclaramiento de las toxinas estafilocócicas en los lactantes debido a la inmadurez renal. La infección aparece principalmente en los meses calurosos. Está producida por cepas de S. aureus productoras de toxinas exfoliativas (ETA y ETB). La bacteria suele localizarse en mucosas y produce toxinas que pasan al torrente sanguíneo y dan lugar a un cuadro de descamación intraepidérmica, a distancia del foco inicial. La exotoxina induce rotura del complejo desmogleína 1 (una importante proteína desmosomal) causando una segmentación entre el estrato espinoso y el granuloso, sin necrólisis. El cuadro se manifiesta como una eritrodermia que evoluciona a lesiones ampollosas que se rompen con facilidad (signo de Nikolsky positivo), dejando una base eritematosa que le da el aspecto de escaldadura. Suele tener un pródromo de conjuntivitis y edema facial, sobre todo en los niños más pequeños, con descamación periorificial7. Puede acompañarse de fiebre y el paciente suele presentar mal estado general o irritabilidad por dolor. Afecta más a la cara, las axilas y las ingles, aunque puede afectar a toda la superficie corporal.
El diagnóstico es clínico, ya que no existen alteraciones analíticas específicas. No suele detectarse leucocitosis ni elevación de reactantes de fase aguda. Puede aislarseS. aureus en el cultivo del frotis nasal, faríngeo o conjuntival y detectar la producción de toxinas mediante análisis inmunoenzimático (ELISA) o reacción en cadena de la polimerasa (PCR), aunque estas técnicas no se realizan de manera sistemática. No debe realizarse únicamente frotis de las lesiones cutáneas ya que están ocasionadas por la acción de las toxinas y no por la acción directa del estafilococo. El hemocultivo también suele ser negativo1, como ocurre en la serie aquí presentada. La biopsia cutánea permite aclarar el diagnóstico en los casos dudosos.
Además de la forma clásica generalizada, existen dos formas de presentación atípica: el impétigo bulloso (forma localizada) y la forma escarlatiniforme. Esta última se debe, probablemente, a mutaciones en la exotoxina, que pierde su actividad epidermolítica. El principal diagnóstico diferencial es con la necrólisis epidérmica tóxica, o enfermedad de Lyell, que es 10 veces más frecuente, afecta a las mucosas, está relacionada con la exposición a fármacos y tiene un patrón histológico distinto. Además, debe diferenciarse de otras enfermedades exfoliativas como el pénfigo, la mastocitosis ampollosa, el eritema multiforme bulloso o la enfermedad injerto contra huésped.
