jueves, 15 de diciembre de 2016

El onfalocele es una embriopatía clasificada en el grupo de las celosomias abdominales y caracterizada por una hernia grande de la pared abdominal, centrada en el cordón umbilical, y en la cual, las vísceras exteriores están protegidas por un saco. La prevalencia se estima alrededor de 1/8.500 nacimientos. Las malformaciones asociadas afectan casi a 1 de cada 2 pacientes, e incluyen: malformaciones craneofaciales y cardíacas o anomalías cromosómicas (trisomías 13, 18, 21). El onfalocele se observa en numerosos síndromes polimalformativos, como en el síndrome de Beckwith-Wiedemann (ver este término). El tamaño de la abertura abdominal varía desde una simple hernia del cordón, que contiene algunas asas intestinales, a onfaloceles gigantes dónde sobresale una gran parte del hígado. El onfalocele se debe al cierre defectuoso de la pared abdominal en un embrión de menos de 9 semanas de gestación. El diagnóstico se realiza habitualmente antes del nacimiento mediante ecografía. El diagnóstico preciso y temprano de las malformaciones asociadas y el manejo del niño puede prepararse con tiempo en unidades especializadas. El diagnóstico diferencial incluye la gastrosquisis. El manejo es quirúrgico y tiene como objetivo cerrar la pared abdominal y retornar las vísceras protuberantes al abdomen. El pronóstico del onfalocele aislado – cuando no es gigante – es bueno si puede realizarse una cirugía temprana en buenas condiciones. Los avances de la técnicas de reanimación y cirugía (mediante prótesis abdominales) han mejorado de forma de forma notable el pronóstico de los onfaloceles gigantes en las últimas tres décadas.


IC; RN de 40 SxC
      AEG/PAN
      Onfalocele

Hijo de XXX de 34 años, procedente de XXX, ama de casa, católica, alfabeta, casada con XXX de 35 años, residente en XXX, católico, alfabeta, agricultor.

Madre refiere refiere no llevar control prenatal , no refiere haber tenido infecciones,  no se realizo un USG. Madre no refiere otro antecedente de importancia.
G:10        P:10            C:0             HV: 10         HM:0        AB: 0

Parto extrahospitalario, refieren que madre empieza con dolores de tipo parto a las 8:00 hrs por lo que deciden trasladarse al centro de salud mas cercano, donde resuelve por PES con buen llanto y coloración sin ninguna complicación, con LAM claro, por lo que al evaluarlo deciden referirlo por presentar onfalocele.

EF
Fc: 158pm                      Fr: 48             T:37                 Sat: 97%
Paciente activo y alerta, con reflejos conservados para edad, piel con adecuada coloración; normocefalo, fontanela anterior normotensa,  cabello y orejas con implantación baja, ojos  con pupilas isocóricas foto reactivas, nariz central y permeable, boca simétrica, mucosas húmedas, normocoloreadas, cuello móvil, simétrico, sin presencia de adenopatias, tórax, expansible, simétrico,  con buena entrada de aire bilateral, corazón rítmico sincrónico con pulso periférico. no soplos, abdomen blando depresible, presencia de onfalocele, genitales externos normales, extremidades móviles simétricas sin presencia de lesiones.



comentario:Paciente con historia como descrita quien se decide ingreso para manejo de paciente, es presentado a cirugía quien indica laboratorios, para ser llevado el día de mañana a sala de operaciones, por lo cual se cubre con cobertura antibiótica para germenes mas frecuentes para edad.se da plan educacional a padre, a al espera de evolución clínica para decidir conducta. 
La meningitis bacteriana es un proceso inflamatorio agudo de las leptomeninges ocasionado por bacterias; cursa típicamente con líquido cefalorraquídeo (LCR) turbio o purulento, con intensa pleocitosis y claro predominio de polimorfonucleares. Es más frecuente en lactantes y preescolares y más rara por encima de los 10 años. En la última década, se han producido importantes cambios en la epidemiología de la infección en nuestro medio por la introducción de las vacunas conjugadas contra Haemophilus influenzae b, Neisseria meningitidis C y Streptococcus pneumoniae. La disminución en la incidencia de meningitis por estas bacterias, junto con la introducción de nuevos métodos diagnósticos y modernos antibióticos, ha hecho que el pronóstico de la infección haya mejorado, aunque la mortalidad y las complicaciones siguen siendo importantes. La meningitis bacteriana es una de las principales causas de sordera neurosensorial, epilepsia y retraso psicomotor en la infancia y su mortalidad alcanza el 4,5% en países desarrollados.

Las bacterias que ocasionan meningitis colonizan la nasofaringe, desde donde pasan a través de la sangre o soluciones de continuidad al sistema nervioso central. La liberación de componentes de la membrana o pared celular bacteriana estimula a los astrocitos, células de la microglía y el endotelio vascular, que producen gran cantidad de citocinas proinflamatorias. La respuesta inflamatoria aumenta la permeabilidad de la barrera hematoencefálica por lesión del endotelio vascular. Ello desencadena la entrada masiva de leucocitos en el espacio subaracnoideo, y se produce edema cerebral, aumento de la presión intracraneal y disminución del flujo sanguíneo cerebral. Todo ello produce hipoxia, aumento del metabolismo anaerobio con producción de lactato y disminución por consumo de glucosa. Si el proceso continúa, el daño endotelial desencadena trombosis vascular, lo que disminuye más el flujo cerebral local y produce zonas de isquemia e infarto cerebral.

Paciente de 7meses, hijo de xxx de 20 años de edad. ama de casa, catolica

MC: Referida de centro de salud

HEA:  Madre refiere que el dia de ayer al despertar inicia quejumbrosa, con leve disnea y que posteriormente inicia con FNCXt por lo que consulta a farmacia donde le venden acetaminofen y le da a atomar 3cc cada 8 horas, observa leve mejoria por lo que decide no mejorar

Antecedentes
md: Estuvo ingresada 7 dias en UCIN al nacer madre no refiere porque
      estuvo ingresada a lso 2 meses por bajo peso en CAIMI de san Cristobal
Qx: ---
ax:--
tx:--
fx:_--

prenatales:
madre refiere que llevo control prental, refiere que no tuvo infecciones durante embarazo, no se realizo USG

natales
refiere que nace por PES en ente centro hospitalario, con buen llanto y buena coloración, pensado 3kg

postnatales:
fijo la mirada: 2 meses
sonrisa social: 3 meses


inmunizaciones
completo esquema según madre pero no porta carnet

perfil social
refiere que vive en casa de block, techo de lamina, piso de torta, viven 5 personas en casa con buena relación

EF
FC:120pm                          FR:32x´                   T:37
paciente no activo y no alerta, con alteración del estado de conciencia, piel con adecuada coloración no lesiones ni cianosis, mucosas hidratadas normocoloreadas, normocefalo con fontanela abombada cabello  y orejas con implantación adecuada, ojos simétricos con pupilas anisocoricas, nariz central permeable, boca moil, simétrica, no lesiones; cuello con presencia de rigidez, simétrico no lesiones ni adenopatias; tórax expadible con BEAB presencia de uso de músculos accesorios, corazón rítmico sincrónico con pulsos periféricos, abdomen blando, depresible, RGI+, no viceromegalia; extermidades moviles, simeticas, presencia de Babinsky +, brudzinski -

IC: Infección de SNC vrs hemorragia interventricular
      DPC agudo moderada


Paciente con historia como descrita que se decide ingreso a UCIN para monitoreo de SV y observación por mal estado general, ya que por clinica que presenta se orienta a infeccion del SNC ´por lo cual se decide cobertura doble con amikacina y cefotaxime a dosis de SNc, se infresa en NPO con liquidos calculados segun requerimientos basicos, no se realiza en estos momentos PL por estado hemodinamico de paciente, pendiente de realizar TAC cerebrla por no haber en este centro hospitalario. se da abundante plan educacional a madre a la espera de evolucion clinica para decidir conducta.














miércoles, 30 de noviembre de 2016

El síndrome de escaldadura estafilocócica es una enfermedad rara, aunque es más frecuente en la edad pediátrica que en el adulto. El estudio que aquí se presenta ha puesto de manifiesto un aumento en el número de casos en los últimos años, lo cual también se ha descrito en otros trabajos europeos. La mayoría de los casos ocurren en niños menores de 5 años, con un número no despreciable de casos en el período neonatal. Esto probablemente se deba al menor aclaramiento de las toxinas estafilocócicas en los lactantes debido a la inmadurez renalLa infección aparece principalmente en los meses calurosos. Está producida por cepas de S. aureus productoras de toxinas exfoliativas (ETA y ETB). La bacteria suele localizarse en mucosas y produce toxinas que pasan al torrente sanguíneo y dan lugar a un cuadro de descamación intraepidérmica, a distancia del foco inicial. La exotoxina induce rotura del complejo desmogleína 1 (una importante proteína desmosomal) causando una segmentación entre el estrato espinoso y el granuloso, sin necrólisis. El cuadro se manifiesta como una eritrodermia que evoluciona a lesiones ampollosas que se rompen con facilidad (signo de Nikolsky positivo), dejando una base eritematosa que le da el aspecto de escaldadura. Suele tener un pródromo de conjuntivitis y edema facial, sobre todo en los niños más pequeños, con descamación periorificial7. Puede acompañarse de fiebre y el paciente suele presentar mal estado general o irritabilidad por dolor. Afecta más a la cara, las axilas y las ingles, aunque puede afectar a toda la superficie corporal.
El diagnóstico es clínico, ya que no existen alteraciones analíticas específicas. No suele detectarse leucocitosis ni elevación de reactantes de fase aguda. Puede aislarseS. aureus en el cultivo del frotis nasal, faríngeo o conjuntival y detectar la producción de toxinas mediante análisis inmunoenzimático (ELISA) o reacción en cadena de la polimerasa (PCR), aunque estas técnicas no se realizan de manera sistemática. No debe realizarse únicamente frotis de las lesiones cutáneas ya que están ocasionadas por la acción de las toxinas y no por la acción directa del estafilococo. El hemocultivo también suele ser negativo1, como ocurre en la serie aquí presentada. La biopsia cutánea permite aclarar el diagnóstico en los casos dudosos.
Además de la forma clásica generalizada, existen dos formas de presentación atípica: el impétigo bulloso (forma localizada) y la forma escarlatiniforme. Esta última se debe, probablemente, a mutaciones en la exotoxina, que pierde su actividad epidermolítica. El principal diagnóstico diferencial es con la necrólisis epidérmica tóxica, o enfermedad de Lyell, que es 10 veces más frecuente, afecta a las mucosas, está relacionada con la exposición a fármacos y tiene un patrón histológico distinto. Además, debe diferenciarse de otras enfermedades exfoliativas como el pénfigo, la mastocitosis ampollosa, el eritema multiforme bulloso o la enfermedad injerto contra huésped.

Paciente de 4 meses , masculino

MC: "lesiones en piel de 10 dias de evolucion"

HEA:  madre refiere que hace mas o menos 10 dias inicia con eritema generalizado asociado a prurito, por lo que la madre aplica talco, hace 4 dias piel empieza a descamarse y al no tener mejoria decide consultar,

Antecedentes
Md:---
Qx: ---
Ax:--
Tx:--
Fx:_--

prenatales:
madre refiere que  llevo control prental , refiere que no tuvo infecciones durante embarazo, realiza 2  USG resportado como normal , tomo vitaminas durante todo el embarazo

natales
refiere que nace por PES en ente centro hospitalario, con buen llanto y buena coloración, pensado 2.6 kg

postnatales:
fijo la mirada: 2 meses
sonrisa social: 3 meses
sostiene su cabeza: 5 año
gira sobre su eje: 6meses

inmunizaciones
completo esquema según madre pero no porta carnet

perfil social
refiere que vive en casa de block, techo de lamina, piso de torta, viven  6 personas en casa con buena relación

EF
FC: 100lpm                          FR:34 x´                   T:37        sat:92
paciente  activo y  alerta,  piel descamativa cos costras mieliscericas a niel del area del pañal mas eritema liso con areas de sangrado,,  no cianosis, mucosas hidratadas normocoloreadas, normocefalo con cabello  y orejas con implantación adecuada, ojos simétricos con pupilas isocoricas fotoreactivas, nariz central permeable, boca móvil, simétrica, no lesiones,cuello simétrico no lesiones ni adenopatias, presenia de estridor laringeo; tórax expadible con disminucion de entrada de bilateral, presencia de tiraje intercostal, corazón rítmico sincrónico con pulsos periféricos, abdomen globoso, blando, depresible, RGI+, no viceromegalia; extermidades moviles, simeticas.

IC: 1. sx de piel escaldada




IC; RN de 40 SxC
      AEG/PAN
      SDR  a) SAM
      D/C APN

Hijo de XXX de 22 años, procedente de XXX, ama de casa, católica, alfabeta, casada con XXX de 24 años, residente en XXX, católico, alfabeta, agricultor.

Madre refiere refiere llevar control prenatal en una ocasión en centro de salud de su comunidad, no refiere haber tenido infecciones,  no se realizo un USG. Madre no refiere otro antecedente de importancia.
G:1        P:1            C:0             HV: 1         HM:0        AB: 0

Parto extrahospitalario, refieren que madre empieza con dolores de tipo parto a las 14:00 hrs por lo que deciden trasladarse al centro de salud mas cercano que esta a 90 min de su comunidad, por lo que durante el traslado empieza con trabajo de parto, el cual venia en posición podalica y es atendido por comadrona en el camión en el que se trasportaba, según padre al nacer venia meconiado y no lloraba al nacer hasta los 5 min cuando lo estimularon, por lo que continua a centro de salud, el cual al llegar lo encuentran cianotico, le colocan oxigeno y le realizan lavado gástrico dado 20 cc aproximandamente de meconio por lo que deciden referirlo a este centro hospitalario ya estable.

EF
Fc: 138pm                      Fr: 41             T:37                 Sat: 97%
Paciente activo y alerta, con reflejos conservados para edad, piel con adecuada coloración; normocefalo, fontanela anterior normotensa,  cabello y orejas con implantación baja, ojos  con pupilas isocóricas foto reactivas, nariz central y permeable, boca simétrica, mucosas húmedas, normocoloreadas, cuello móvil, simétrico, sin presencia de adenopatias, tórax, expansible, simétrico,  con buena entrada de aire bilateral, corazón rítmico sincrónico con pulso periférico. no soplos, abdomen blando depresible,  no visceromegalia, RGI +, genitales externos normales, extremidades móviles simétricas sin presencia de lesiones.



comentario: Paciente que se decide ingreso ya que aunque en este momento se encuentra estable y no muestra cambios segun la historia, se ingresa para observación y por riesgo de sepsis por todos los factores asociados, por lo cual se ingresa con doble cobertura antibiotico, a la vez con liquido calculados a 60 y en NPO.