Pediatría mas que una pasión : diciembre 2016

El onfalocele es una embriopatía clasificada en el grupo de las celosomias abdominales y caracterizada por una hernia grande de la pared abdominal, centrada en el cordón umbilical, y en la cual, las vísceras exteriores están protegidas por un saco. La prevalencia se estima alrededor de 1/8.500 nacimientos. Las malformaciones asociadas afectan casi a 1 de cada 2 pacientes, e incluyen: malformaciones craneofaciales y cardíacas o anomalías cromosómicas (trisomías 13, 18, 21). El onfalocele se observa en numerosos síndromes polimalformativos, como en el síndrome de Beckwith-Wiedemann (ver este término). El tamaño de la abertura abdominal varía desde una simple hernia del cordón, que contiene algunas asas intestinales, a onfaloceles gigantes dónde sobresale una gran parte del hígado. El onfalocele se debe al cierre defectuoso de la pared abdominal en un embrión de menos de 9 semanas de gestación. El diagnóstico se realiza habitualmente antes del nacimiento mediante ecografía. El diagnóstico preciso y temprano de las malformaciones asociadas y el manejo del niño puede prepararse con tiempo en unidades especializadas. El diagnóstico diferencial incluye la gastrosquisis. El manejo es quirúrgico y tiene como objetivo cerrar la pared abdominal y retornar las vísceras protuberantes al abdomen. El pronóstico del onfalocele aislado – cuando no es gigante – es bueno si puede realizarse una cirugía temprana en buenas condiciones. Los avances de la técnicas de reanimación y cirugía (mediante prótesis abdominales) han mejorado de forma de forma notable el pronóstico de los onfaloceles gigantes en las últimas tres décadas.

IC; RN de 40 SxC
AEG/PAN
Onfalocele

Hijo de XXX de 34 años, procedente de XXX, ama de casa, católica, alfabeta, casada con XXX de 35 años, residente en XXX, católico, alfabeta, agricultor.

Madre refiere refiere no llevar control prenatal , no refiere haber tenido infecciones, no se realizo un USG. Madre no refiere otro antecedente de importancia.
G:10 P:10 C:0 HV: 10 HM:0 AB: 0

Parto extrahospitalario, refieren que madre empieza con dolores de tipo parto a las 8:00 hrs por lo que deciden trasladarse al centro de salud mas cercano, donde resuelve por PES con buen llanto y coloración sin ninguna complicación, con LAM claro, por lo que al evaluarlo deciden referirlo por presentar onfalocele.

EF
Fc: 158pm Fr: 48 T:37 Sat: 97%
Paciente activo y alerta, con reflejos conservados para edad, piel con adecuada coloración; normocefalo, fontanela anterior normotensa, cabello y orejas con implantación baja, ojos con pupilas isocóricas foto reactivas, nariz central y permeable, boca simétrica, mucosas húmedas, normocoloreadas, cuello móvil, simétrico, sin presencia de adenopatias, tórax, expansible, simétrico, con buena entrada de aire bilateral, corazón rítmico sincrónico con pulso periférico. no soplos, abdomen blando depresible, presencia de onfalocele, genitales externos normales, extremidades móviles simétricas sin presencia de lesiones.

comentario:Paciente con historia como descrita quien se decide ingreso para manejo de paciente, es presentado a cirugía quien indica laboratorios, para ser llevado el día de mañana a sala de operaciones, por lo cual se cubre con cobertura antibiótica para germenes mas frecuentes para edad.se da plan educacional a padre, a al espera de evolución clínica para decidir conducta.

La meningitis bacteriana es un proceso inflamatorio agudo de las leptomeninges ocasionado por bacterias; cursa típicamente con líquido cefalorraquídeo (LCR) turbio o purulento, con intensa pleocitosis y claro predominio de polimorfonucleares. Es más frecuente en lactantes y preescolares y más rara por encima de los 10 años. En la última década, se han producido importantes cambios en la epidemiología de la infección en nuestro medio por la introducción de las vacunas conjugadas contra Haemophilus influenzae b, Neisseria meningitidis C y Streptococcus pneumoniae. La disminución en la incidencia de meningitis por estas bacterias, junto con la introducción de nuevos métodos diagnósticos y modernos antibióticos, ha hecho que el pronóstico de la infección haya mejorado, aunque la mortalidad y las complicaciones siguen siendo importantes. La meningitis bacteriana es una de las principales causas de sordera neurosensorial, epilepsia y retraso psicomotor en la infancia y su mortalidad alcanza el 4,5% en países desarrollados.

Las bacterias que ocasionan meningitis colonizan la nasofaringe, desde donde pasan a través de la sangre o soluciones de continuidad al sistema nervioso central. La liberación de componentes de la membrana o pared celular bacteriana estimula a los astrocitos, células de la microglía y el endotelio vascular, que producen gran cantidad de citocinas proinflamatorias. La respuesta inflamatoria aumenta la permeabilidad de la barrera hematoencefálica por lesión del endotelio vascular. Ello desencadena la entrada masiva de leucocitos en el espacio subaracnoideo, y se produce edema cerebral, aumento de la presión intracraneal y disminución del flujo sanguíneo cerebral. Todo ello produce hipoxia, aumento del metabolismo anaerobio con producción de lactato y disminución por consumo de glucosa. Si el proceso continúa, el daño endotelial desencadena trombosis vascular, lo que disminuye más el flujo cerebral local y produce zonas de isquemia e infarto cerebral.

Paciente de 7meses, hijo de xxx de 20 años de edad. ama de casa, catolica

MC: Referida de centro de salud

HEA: Madre refiere que el dia de ayer al despertar inicia quejumbrosa, con leve disnea y que posteriormente inicia con FNCXt por lo que consulta a farmacia donde le venden acetaminofen y le da a atomar 3cc cada 8 horas, observa leve mejoria por lo que decide no mejorar

Antecedentes
md: Estuvo ingresada 7 dias en UCIN al nacer madre no refiere porque
estuvo ingresada a lso 2 meses por bajo peso en CAIMI de san Cristobal
Qx: ---
ax:--
tx:--
fx:_--

prenatales:
madre refiere que llevo control prental, refiere que no tuvo infecciones durante embarazo, no se realizo USG

natales
refiere que nace por PES en ente centro hospitalario, con buen llanto y buena coloración, pensado 3kg

postnatales:
fijo la mirada: 2 meses
sonrisa social: 3 meses

inmunizaciones
completo esquema según madre pero no porta carnet

perfil social
refiere que vive en casa de block, techo de lamina, piso de torta, viven 5 personas en casa con buena relación

EF
FC:120pm FR:32x´ T:37
paciente no activo y no alerta, con alteración del estado de conciencia, piel con adecuada coloración no lesiones ni cianosis, mucosas hidratadas normocoloreadas, normocefalo con fontanela abombada cabello y orejas con implantación adecuada, ojos simétricos con pupilas anisocoricas, nariz central permeable, boca moil, simétrica, no lesiones; cuello con presencia de rigidez, simétrico no lesiones ni adenopatias; tórax expadible con BEAB presencia de uso de músculos accesorios, corazón rítmico sincrónico con pulsos periféricos, abdomen blando, depresible, RGI+, no viceromegalia; extermidades moviles, simeticas, presencia de Babinsky +, brudzinski -

IC: Infección de SNC vrs hemorragia interventricular
DPC agudo moderada

Paciente con historia como descrita que se decide ingreso a UCIN para monitoreo de SV y observación por mal estado general, ya que por clinica que presenta se orienta a infeccion del SNC ´por lo cual se decide cobertura doble con amikacina y cefotaxime a dosis de SNc, se infresa en NPO con liquidos calculados segun requerimientos basicos, no se realiza en estos momentos PL por estado hemodinamico de paciente, pendiente de realizar TAC cerebrla por no haber en este centro hospitalario. se da abundante plan educacional a madre a la espera de evolucion clinica para decidir conducta.

jueves, 15 de diciembre de 2016